ЦИЛИНДРОМА (ОПУХОЛЬ SPIEGLER)
(задача 14029)
П.Г. Мальков1,2, М.А. Морозова1, В.Н. Гриневич1,
Ю.В. Зорина1, Л.В. Москвина2, Н.В. Данилова2
1 Централизованная лаборатория патоморфологии и цитологии (зав. – кандидат мед. наук П.Г. Мальков) ГУЗ Консультативно-диагностический центр №6 УЗ САО г.Москвы;
2 Курс патологической анатомии кафедры физиологии и патологии (зав. – проф. В.Б. Кошелев) факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В. Ломоносова.
Клиническая легенда. Мужчина, 41 год. Узловатое образование в области правого плеча, размером 10х15 мм, безболезненное, приподнятое над поверхностью кожи, розово-красного цвета с гладкой поверхностью. Узел иссечен в пределах здоровых тканей.
Макроскопическое описание. Кожный лоскут, размером 20х15 мм, в центре – узел 12х15 мм, выбухающий над поверхностью кожи, кожа над узлом розово-красного цвета, гладкая, на разрезе – узел белесовато-серого цвета, связан с кожей.
Микрофотографии. Рис. 1 – окраска гематоксилином и эозином, об.х5; рис. 2 – окраска гематоксилином и эозином, об.х10; рис. 3 – окраска гематоксилином и эозином, об.х20; рис. 4 – окраска по Ван Гизон, об.х20; рис. 5 – окраска гематоксилином и эозином, об.х40; рис. 6 – окраска гематоксилином и эозином, об.х40.
Микроскопическое описание. Опухоль локализуется в дерме и подкожной жировой клетчатке (рис. 1, 2), состоит из комплексов, имеющих вид долек различного размера, округлой или овальной формы, четко отграниченных друг от друга (рис. 2), окаймленных толстыми эозинофильными гиалиноподобными отложениями (рис. 5, 6) и фиброзной тканью (рис. 3, 4). Дольки построены из клеток с крупными ядрами, уменьшающимися в размерах от центра к периферии, и иногда формирующими палисадоподобные структуры (рис. 5, 6). Скопления гиалиноподобного вещества встречаются и в центре долек между опухолевыми клетками (рис. 3, 4). Признаков гидраденоматозной и трихоэпителиоматозной дифферен-цировки в структуре опухоли не отмечается.
Заключение. Цилиндрома, недифференцированный тип [8200/0].
Комментарии. Цилиндрома – доброкачественная опухоль, преимущественно локализующаяся на коже лица и волосистой части головы, очень редко – на конечностях. Может быть одиночной или множественной, спорадической или ассоциированной с синдромом Brooke-Spiegler. Клинически представляет собой папулу или узел с гладкой поверхностью, красно-коричневого цвета, плотно-эластичной консистенции. Иногда опухоль занимает всю поверхность головы («тюрбанная» опухоль). Морфологическая картина очень характерна: опухоль состоит из цилиндрических или овальных комплексов, имеющих вид долек, окруженных эозинофильными гиалиноподобными отложениями, придающими долькам сходство с «цилиндрами». Скопления гиалиноподобного вещества могут встречаться и между опухолевыми клетками. Паренхима опухоли представлена двумя типами клеток – центральные отделы опухолевых комплексов построены из клеток с крупными ядрами, а периферические – из клеток с мелкими ядрами и скудной цитоплазмой, иногда формирующих палисадоподобные структуры. Установлено, что эозинофильные гиалиноподобные отложения представляют собой вещество мультиплицированной базальной мембраны и содержат все ее компоненты – коллаген IV и V типов, ламинин, фибронектин, протеогликаны, дает положительную PAS-реакцию. При отсутствии признаков гидраденоматозной и трихоэпителиоматозной дифференцировки опухоль обозначается как «недифференцированный тип».
Прогноз благоприятный, обычно после иссечения опухоль не рецидивирует, злокачественная трансформация крайне редка.
Литература. Pathology & Genetics Skin Tumours / WHO Classification of Tumours.- IARC Press.-2000, p.139-148.