Патологическая
анатомия

НЕЙРОФИБРОМА КОЖИ УШНОЙ РАКОВИНЫ ЛОКАЛИЗОВАННАЯ
(задача 14629)

П.Г. Мальков1,2, М.А. Морозова1, В.Н. Гриневич1,
Ю.В. Зорина1, Л.В. Москвина2, Н.В. Данилова2

1 Централизованная лаборатория патоморфологии и цитологии (зав. – кандидат мед. наук П.Г. Мальков) ГУЗ Консультативно-диагностический центр №6 УЗ САО г.Москвы;
2 Кафедра общей и частной патологии (зав. – член-корр. РАМН, проф. Ю.Л. Перов) факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В. Ломоносова.

Клиническая легенда. Мужчина 83 года, плотное подкожное образование в области козелка правой ушной раковины диаметром 10 мм, возвышающееся над поверхностью кожи и не спаянное с ней. Цвет кожи над образованием не изменён. Клинический диагноз - хондрома правого уха.

Макроскопическое описание. Кожный лоскут размером 16х17 мм, подкожно-узловое образование диаметром 10 мм с чёткими границами плотноэластичной консистенции, не связанное с кожей, на разрезе белесоватого цвета, волокнистого строения.

Микрофотографии. Рис. 1 – окраска гематоксилином и эозином, об.х5; рис. 2 – окраска гематоксилином и эозином, об.х40; рис. 3 – иммуногистохимическое выявление Vim, об.х20; рис. 4 – иммуногистохимическое выявление S100, об.х20.

Микрофотографии


Микроскопическое описание. Лентовидные пучки (рис. 1) рыхло лежащих пиронинофильных волокон, между которыми располагается большое количество вытянутых клеток (рис. 2) с ядрами овальной и веретенообразной формы. Иммунофенотип: vim (рис. 3) – реакция положительная в клетках опухоли; S-100 (рис. 4) – реакция выраженная в цитоплазме и ядрах опухолевых клеток; SMA, Desmin, NSE - реакция отрицательная в клетках опухоли.

Заключение. Нейрофиброма ушной раковины локализованная [9540/0].

Комментарии. Нейрофиброма – доброкачественная опухоль из элементов эндопериневрия, состоящая из шванновских, периневральноподобных клеток и фибробластов. Локализация - мягкие ткани по ходу нервов, подкожная клетчатка, корешки спинного мозга, средостение, кожа, реже – внутренние органы. Чаще опухоль представлена единичным узлом, множественные и плексиформные нейрофибромы обычно ассоциированы с нейрофиброматозом 1 типа (болезнь Реклингхаузена). Формы нейрофибромы: кожная локализованная/диффузная, локализованная интраневральная, плексиформная, локализованный гигантизм («невроматозная слоновость»).

Макроскопически в коже опухоль представлена бугристым плотным плохо очерченным или инкапсулированным в подкожной клетчатке узлом диаметром до 10 см, или полиповидным образованием; на разрезе однородна, белесоватого цвета, волокнистого строения. Микроскопически опухоль состоит из волнообразно или лентовидно расположенных пучков волокон, местами образующих концентрические фигуры или клубочки. Между волокнами располагается большое количество вытянутых клеток эндопериневрия с нечёткими границами, овальными или вытянутыми гипохромными ядрами. Встречаются участки миксоматоза, поля фиброза, гиалиноза. Обнаруживаются округлые образования с концентрическим расположением нежных волоконец, напоминающие пластинчатые тельца (Фатера-Пачини).

Иммунофенотип - подавляющее большинство клеток экспрессируют vim, S-100, в части клеток наблюдается экспрессия NSE. В экстрацеллюлярном матриксе нейрофибром присутствуют распространённые волокноподобные структуры из коллагена IV типа, а также муфтообразные отложения этого компонента базальных мембран вокруг отдельных клеток. Прогноз для одиночных нейрофибром благоприятный. Узлы нейрофиброматоза могут малигнизироваться.

Литература. Pathology & Genetics Tumours the Central Nervous System / WHO Classification of Tumours- IARC Press.-2006, p.156-157.

Согласен Данный веб-сайт содержит информацию для специалистов в области медицины. В соответствии с действующим законодательством доступ к такой информации может быть предоставлен только медицинским и фармацевтическим работникам. Нажимая «Согласен», вы подтверждаете, что являетесь медицинским или фармацевтическим работником и берете на себя ответственность за последствия, вызванные возможным нарушением указанного ограничения. Информация на данном сайте не должна использоваться пациентами для самостоятельной диагностики и лечения и не может быть заменой очной консультации врача.

Сайт использует файлы cookies для более комфортной работы пользователя. Продолжая просмотр страниц сайта, вы соглашаетесь с использованием файлов cookies, а также с обработкой ваших персональных данных в соответствии с Политикой конфиденциальности.