Опухоли мягких тканей (С46-С49)

Мягкотканные саркомы, согласно МКБ-10, классифицируются как соединительнотканные -и мягкотканные опухоли (С47-С49) и саркома Капоши (С46). Первая группа объединяет фибросаркомы, лейомиосаркомы, липосаркомы, рабдомиосаркомы, синовиальные саркомы, мезенхимомы, лимфангиосаркомы, гемангиоэндотелиомы, гемангиосаркомы (кроме саркомы Капоши)

До начала эпидемии СПИДа саркома Капоши (СК) встречалась редко, и ее было принято считать болезнью пожилых мужчин восточного и южноевропейского происхождения. Однако в дальнейшем был выявлен очаг с высокой заболеваемостью СК в Центральной Африке, где эта форма опухоли составляла 8% в структуре заболеваемости злокачественными опухолями. Самая высокая заболеваемость СК отмечается в Зимбабве (мужчины – 51, женщины – 38) и Уганде (мужчины – 38, женщины – 20). Высокая заболеваемость отмечена в некоторых канцер-регистрах США, в частности, в Сан-Франциско (белые: мужчины – 17, женщины – 0,1; афроамериканцы: мужчины – 15, женщины – 0,5). В остальных регионах мира заболеваемость СК варьирует в пределах 0,1-3 – у мужчин и не превышает 1 – у женщин. Показатель 5-летней выживаемости больных СК не превышает 13-15%

С развитием трансплантологии частота СК в развитых странах несколько выросла. Среди больных с пересаженными органами, которые получали иммуносупрессивную терапию, саркома Капоши составляет 5% от всех злокачественных опухолей. С начала 80-х гг. XX в., когда, как известно, началась эпидемия СПИДа, заболеваемость СК начала резко расти. СК – одно из патологических состояний, на основании которых ставится диагноз СПИДа (disease defining condition)

Изменилась и возрастная структура больных СК. Заболеваемость наиболее высока в возрасте 30-39 лет среди мужчин и 20-29 – среди женщин. Неэпидемической формой СК чаще болели мужчины, чем женщины, 'с соотношением. 15:1, в то время как при ВИЧ-ассоциированной форме СК соотношение количества мужчин и женщин значительно ниже – 3:1

На основании сравнения и анализа записей регистров злокачественных опухолей и СПИДа (linkage study) 'был подсчитан показатель стандартизованного соотношения заболеваемости СК среди> больных СПИДом, который по результатам исследования в Иллинойсе оказался равен 97, а в Калифорнии – 71

В когортных исследованиях было показано, что среди ВИЧ-инфицированных и больных СПИДом заболеваемость СК значительно выше, чем среди здорового населения. При этом, если СК заболевают 10-20% всех ВИЧ-положительных людей, то среди ВИЧ-положительных мужчин гомо- и бисексуальной ориентации частота СК достигает 35-50%. В исследовании методом "случай-контроль", проведенном в Руанде, антитела к ВИЧ были обнаружены у 11 из 18 больных СК и у 8 из 200 людей в контрольной группе (ОР=35,0)

СК встречается чаще у больных, заразившихся ВРИ половым путем, и реже у получивших инфекцию другими путями. Среди ВИЧ-инфицированных чаще болеют молодые мужчины гомо- и бисексуальной ориентации. По данным некоторых исследований, риск СК среди этой группы ВИЧ-инфицированных в 2000 и более раз выше, чем среди здорового населения. Заболеваемость СК среди ВИЧ-инфицированных неженатых молодых людей по данным исследования, проведенного в США, равна 540, а среди ВИЧ-инфицированных женатых мужчин – 25. Проспективное наблюдение за 88739 больными СПИДом показало, что у 13 616 (15%) развилась СК. Процент заболевших был самый высокий (21%) среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации, В остальных группах частота СК колебалась в пределах 1–3%. Аналогичные данные получены в Испании, где среди больных СПИДом СК заболели 36% гомосексуалистов и 2% наркоманов

В ряде работ, в которых была сделана попытка объяснить высокий риск СК среди ВИЧ-инфицированных гомо- и гетеросексуальных, обнаружено, что риск развития СК выше у наиболее сексуально активных больных, имеющих большее число сексуальных партнеров и партнеров, больных различными формами венерических заболеваний. Все это позволяет предположить, что в этиологии СК играет роль другой, не зависимый от ВИЧ, инфекционный кофактор, передающийся половым путем. Среди известных инфекционных агентов в настоящее время рассматривается, прежде всего, вирус герпеса 8 тина (HHV8)

Заболеваемость соединительнотканными и мягкотканными саркомами (CMC) в мире варьирует от очень низких показателей в Азии (0,5-1,0) до высоких (3) в США и в некоторых странах Европы. Динамику заболеваемости и смертности от CMC трудно оценить ввиду частых изменений в классификации, основанной как на гистогенезе, так и на органной локализации опухоли. 5-летняя выживаемость при фибросаркоме и липосаркоме, по данным США, равна 70-75%

Риск возникновения CMC повышен у больных, получавших лучевую терапию по поводу РМЖ, рака яичника, шейки матки, лимфом, лимфогранулематоза, опухолей яичка. Значительно повышен ОР развития CMC в области орбиты у детей, которые получали лучевую терапию по поводу ретинобластомы, а также по поводу различных форм семенного рака при синдроме Ли – Фраумени. Примером CMC радиогенной этиологии является гемангиосаркома печени, описанная у больных, которым вводился торотраст как контрастное вещество для рентгенографического исследования сосудов. Однако индуцированные радиацией опухоли составляют лишь небольшую долю всех CMC

Риск возникновения CMC увеличен у сельскохозяйственных рабочих и лесников, имевших контакт с некоторыми гербицидами и инсектицидами, и в первую очередь, феноксигербицидами и хлорфенолами. Риск CMC повышен и у рабочих, производящих гербициды, а именно, хлорфенолы, 2,3,7,8-тетрахлородибензо-п-диоксин (ТХПД) и др. Выброс ТХПД в окружающую среду привел к повышению заболеваемости CMC среди населения, проживающего в загрязненном регионе Италии. Повышение риска CMC также отмечено у ветеранов армии США, воевавших во Вьетнаме, которые имели контакт с дефолиантом, представляющим собой смесь гербицидов. Как известно, основным фактором риска для ангиосаркомы печени является винилхлорид. Показана этиологическая связь ангиосаркомы печени с применением в медицинских целях неорганического мышьяка, а также андрогенных стероидов, а возможно, и эстрогенов