Миеломная болезнь (множественная миелома) (С88)

Миеломная болезнь чаще всего встречается у афро-американцев в США. Заболеваемость у мужчин ровна 9. Заболеваемость варьирует с низких показателей (1-2) в Восточной Европе до относительно высоких (4) в Швейцарии, Италии и Франции. Заболеваемость низка в развивающихся странах Азии и Африки. Частично это можно объяснить недоучетом заболевания. В развитых странах заболеваемость миеломной болезнью значительно выросла за период 1950-85 гг. В дальнейшем она не менялась. Рост заболеваемости миеломной болезнью во второй половине прошлого века можно объяснить, прежде всего, совершенствованием методов диагностики этого заболевания

Миеломная болезнь характеризуется моноклональной пролиферацией плазматических клеток, повышенной продукцией и соответственно высоким содержанием в моче и сыворотке крови моноклональных белков IgA, IgD, IgE, IgG. Источником развития плазматических клеток являются В-лимфоциты

Эпидемиологические исследования показали, что миеломной болезнью чаще заболевают выходцы из Африки. По данным канцер-регистра в Сан-Пауло, Бразилия, чернокожие болеют в 3 раза чаще, чем белые. Риск заболеть миеломной болезнью в 4 раза выше у мужчин и в 2 раза выше у женщин – выходцев из Африки и с островов Карибского моря, чем у белых англичан. Соотношение В- и Т-лимфоцитов выше у афро-американцев, чем у белых; у афро-американцев доля HLA-DR-положительных клеток также больше, чем у их белокожих сограждан. Кроме того, показана выраженная связь между наличием НLА-Сw2-аллеля и риском развития миеломы у представителей обеих рас. Исследование, проведенное в Африке, выявило достоверную связь между HLA-Cw5 и HLA-Cw6 антигенами и риском развития миеломной болезни

Развитию миеломной болезни часто предшествует т.н. моноклональная гаммапатия (в англоязычной литературе monoclonal gammapathy of unknown significance, MGUS), заболевание, которое протекает без симптомов и для которого характерна пролиферация плазматических клеток и гиперпродукция иммуноглобулинов. Это заболевание, как и миеломная болезнь, чаще встречается у афро-американцев, чем у белых

Миеломная болезнь чаще встречается и у страдающих аутоиммунными болезнями, например, ревматоидным артритом. По данным эпидемиологических исследований, ОР миеломной болезни у больных ревматоидным артритом равен 3-8. Эту связь можно объяснить гиперпродукцией ИЛ–6, который является мощным стимулятором пролиферации плазматических клеток

Гипотеза о связи хронической иммунологической стимуляции с риском возникновения миеломной болезни изучалась в когортах больных астмой, экземой, аллергией различного генеза, туберкулёзом, в связи с вакцинацией и иммунизацией против инфекционных болезней. Анализ этих работ позволил заключить, что перечисленные выше состояния не связаны с риском развития миеломной болезни

Причинная связь между воздействием ионизирующей радиации и риском развития миеломной болезни подтверждена в результате наблюдения за когортой жителей Хиросимы и Нагасаки, переживших атомную бомбардировку, за работниками ядерных предприятий в США и Великобритании, британскими участниками наземных испытаний атомного оружия и больными, получавшими лучевую терапию

Показано, что контакт на рабочем месте с некоторыми канцерогенными факторами и веществами повышает риск развития миеломной болезни. К ним относятся асбест, бензол, пестициды и гербициды, краски и растворители, металлы, выхлопные газы двигателей внутреннего сгорания. Экспозиция к асбесту повышает риск развития В-клеточных опухолей и, кроме того, стимулирует продукцию иммуноглобулинов. Во всех эпидемиологических исследованиях, в которых изучалась связь между экспозицией к асбесту и миеломной болезнью, выявлено повышение риска. Однако необходимо подчеркнуть, что результаты этих исследований основывались на 1-2 случаях миеломной болезни. ОР миеломной болезни был повышен в 4 раза у рабочих резиновой промышленности, экспонированных к бензолу. Повышенный риск развития миеломной болезни, связанный с воздействием пестицидов, был обнаружен в когортах сельскохозяйственных рабочих, а также у жителей итальянского города Севесо, где произошел выброс в окружающую среду 2,3,7,8-тетрахлороди-бензодиоксина. Повышенная заболеваемость миеломной болезнью выявлена среди людей, которые жили недалеко от водных источников, загрязненных диоксином, и ели рыбу, загрязненную диоксином. Частота миеломной болезни в 5–10 раз выше ожидаемой у маляров и работников предприятий, производящих краски. Изучение когорт водителей и представителей других специальностей, которые имеют дело с двигателями внутреннего сгорания, в т.ч. и работающими на дизельном топливе, выявило 2-3-кратное увеличение риска этого заболевания. К веществам, контакт с которыми приводил к росту заболеваемости миеломной болезнью, относятся винилхлорид, формальдегид, кислоты и минеральные удобрения

Относительный риск заболеть миеломной болезнью в 4-5 раз повышен у ВИЧ-инфицированных. В стромальных клетках больных миеломной болезнью обнаружен вирус герпеса 8 типа. Он обнаружен также при моноклональной гаммапатии – болезни, которая, скорее всего, предшествует развитию миеломы

Описаны семьи, в которых миеломой болели 2 и более членов семьи, связанных кровным родством. Показано также, что уровни иммуноглобулинов крови повышены у кровных родственников, но не у супругов, больных миеломой

Эпидемиологические исследования миеломы затруднены относительной редкостью этой болезни и тем обстоятельством, что эпидемиология миеломной болезни может быть различна для различных ее форм, которые характеризуются вовлечением разных иммуноглобулинов. Например, показано, что IgD-миелома отличается от других ее форм ранним началом заболевания и тем, что она значительно чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Однако эта форма миеломы встречается относительно редко, и поэтому эпидемиологические исследования в основном посвящены IgG, IgA и миеломе, продуцирующей легкие цепи иммуноглобулинов