Журнал
ONCOLOGY.RU

Злокачественная гистиоцитома ретроперитонеальной локализации с продолженным ростом одного из узлов во влагалище
(клиническое наблюдение)

И.И. Фролова
Госпиталь для ветеранов войн № 2 г. Москвы (тел.: 8 499 940 97 31)

Представлено клиническое наблюдение редко встречающегося злокачественного новообразования крайне редкой забрюшинной локазизации с уникальным вариантом продолженного роста во влагалище и пролабированием узлов опухоли за пределы половой щели.

В обзоре литературы освещены современные представления о злокачественной гистиоцитоме забрюшинной локазизации.

Ключевые слова: злокачественная гистиоцитома, ретроперитонеальная локазизация, продолженный рост во влагалище, экспансивный рост опухоли.


I.I. Frolova
War Veterans Hospital No 2, Moscow


Clinical case report presents for rare tumor (malignant hystiocytoma) rarely retroperitoneal site with uncial follow-ups growth to vagina.

The review presents new looks for malignant hystiocytoma with retroperitoneal site.

Key words: malignant hystiocytoma, retroperitoneal site, follow-ups growth to vagina, expansive tumors growth.



КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Пациентка Р., 40-ка лет поступила в гинекологическое отделение одной из городских клинических больниц г. Москвы с жалобами на чувство дискомфорта в области промежности, затруднения при акте дефекации, слабость, головокружения, тошноту, рвоту.

При поступлении состояние средней тяжести. При осмотре: правильного телосложения, пониженного питания (вес 47 кг, рост 165 см), кожные покровы и видимые слизистые чистые, бледные, суховаты; отеков нет, периферические лимфатические узлы не увеличены. Температура тела 37,5°С. Артериальное давление 110\70 мм рт. ст. Пульс 96 ударов в 1 минуту, удовлетворительного наполнения. Живот неправильной формы (бугристый), значительно увеличен в объеме за счет опухоли, занимающей всю брюшную полость (фото 1).

фото 1

Выраженное варикозное расширение подкожных вен передней брюшной стенки. На передней брюшной стенке – 2 состоятельных послеоперационных рубца. Перитонеальных симптомов нет. Стул регулярный. Мочеотделение: билатеральные нефростомы.

Гинекологический статус: Наружные половые органы развиты правильно. Оволосение по женскому типу. Из влагалища исходит узел опухоли размерами 67х38х40 см, плотно прилежащий к анальному отверстию. Узел багрово-серого цвета, бугристой формы, неравномерной консистенции, с участками некрозов и ослизнения (фото 2, 3).

фото 2

фото 3

От узла опухоли исходит гнилостный запах. Выделения из влагалища серозно-слизистые. Бимануальное исследование и осмотр шейки матки произвести невозможно.

Анамнез жизни. Росла и развивалась нормально. Наследственность не отягощена. Из соматических заболеваний – редкие простуды.

Гинекологический анамнез. Менструации с 12-ти лет, установились сразу, по 4-5 дней, через 28 дней, умеренные, безболезненные, регулярные. С 2006 года – постлучевая аменорея. Половая жизнь с 19-ти лет. Беременность одна (в возрасте 22-х лет), закончилась срочными родами. Беременность и роды протекали без осложнений. Ребенок здоров. Гинекологические заболевания и операции отрицает.

История заболевания. В 1994 году диагностирована миома матки больших размеров (размеры опухоли соответствовали 18-20 неделям беременности), по поводу чего в одной из клинических больниц г. Москвы была произведена лапаротомия с целью плановой гистерэктомии. Во время операции патологии со стороны гениталий не выявлено, диагностирована ретроперитонеально расположенная неорганная опухоль больших размеров. Произведено удаление опухоли. Гистологическое заключение: «причудливая» лейомиома.

В 1995 году по поводу рецидива опухоли в онкологическом центре вновь произведена лапаротомия. В ходе операции, проходившей с техническими трудностями, обусловленными большими размерами опухоли, спаечным процессом и повышенной кровоточивостью, произошло ранение мочевого пузыря и расслоение стенки влагалища. Осложнения диагностированы интраоперационно, целостность мочевого пузыря и стенки влагалища восстановлены. Гистологическое заключение, основанное на результатах стандартного гистологического исследования препарата и данных электронной микроскопии: злокачественная фиброзная гистиоцитома. Больная наблюдается онкологом по МЖ.

С 2002 года отмечен продолженный рост узлов опухоли во влагалище, с 2007 года – пролабирование узлов опухоли за пределы половой щели.

В 2006 году проведен сеанс лучевой терапии на узлы опухоли влагалищной локализации (без эффекта).

В 2007 году по поводу нарушения уродинамики, вызванного сдавлением опухолью мочеточников, произведена билатеральная нефростомия.

В течение последних 3-х лет наблюдения трижды производились оперативные вмешательства в объеме некрэктомии, удаления части опухоли, пролабирующей из влагалища. Заключение гистологических исследований: злокачественная фиброзная гистиоцитома с выраженными дегенеративными изменениями.

Результаты инструментальных и лабораторных исследований.

Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства: мягкотканая опухоль больших размеров забрюшинной локализации, продолженный рост во влагалище.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза: тело матки нормальных размеров, М-ЭХО линейное, патологии со стороны придатков матки не выявлено, ЭХО-признаки сдавления внутренних гениталий опухолью.

При рентгенографии органов грудной клетки: деформация куполов диафрагмы, удлинение аорты. Легочные поля чистые.

Из данных лабораторных исследований при поступлении обращают на себя внимание:

– в клиническом анализе крови: анемия (снижение уровня Hb до 68 г\л), лейкоцитоз (L 14,3), ускоренная СОЭ (31 мм\ч);

– в биохимическом анализе крови отмечается повышение уровня креатинина до 135 мкмоль\л (норма до 125), повышение уровня фибриногена до 7,3 г\л (при норме 1,8-3,8).

Обоснование диагноза. На основании жалоб больной, данных анамнеза заболевания, результатов осмотра, заключений гистологических исследований, проведенных ранее, и данных инструментальных и лабораторных исследований сформулирован диагноз.

Диагноз: Злокачественная гистиоцитома больших размеров ретроперитонеальной локализации. Продолженный рост опухоли во влагалище. Некроз узлов опухоли, пролабирующих из влагалища. Интоксикация. Вторичная анемия. Билатеральные нефростомы.

Во время данной госпитализации проводилась симптоматическая терапия: детоксикационная (инфузионная, антибактериальная терапия), антианемическая (неоднократные гемотрансфузии). Проводимая терапия – с эффектом: отмечается улучшение состояния, общего самочувствия пациентки, а так же лабораторных показателей (Hb 98 г/л; L 9,5; СОЭ 17 мм\ч; креатинин 120 мкмоль\л; фибриноген 4,6 г\л).

С целью снижения интоксикации и улучшения качества жизни инкурабельной пациентки молодого возраста под внутривенной анестезией выполнено оперативное вмешательство в объеме некрэктомии, удаления части опухоли, пролабирующей из влагалища (фото 4, 5).

фото 4

фото 5

Гистологическое заключение: злокачественная фиброзная гистиоцитома с обилием атипических сосудов, отеком и гиалинозом, очагами миксоматоза, массивными территориями некрозов (высокая степень злокачественности).

С улучшением общего состояния и самочувствия больная выписана под наблюдение онколога по МЖ.

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Согласно Международной Классификации Болезней Х пересмотра (МКБ-10), злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет шифр М8832\0.

ЗФГ (синонимы: фибросаркома, злокачественная фиброксантома) относится к низкодифференцированным злокачественным мезенхимальным опухолям мягких тканей, обозначающихся термином «саркома» [1].

ЗФГ впервые описана J.E. O'Brien, A. P. Stout в 1964 году [2].

Мягкие ткани составляют более 2/3 массы тела человека, однако частота их опухолевых заболеваний не превышает 2-5% от всех злокачественных новообразований взрослых людей. Доля сарком среди всех опухолевых и опухолеподобных поражений мягких тканей составляет 5-10%. В настоящее время известно более 100 подвидов сарком и обширная группа псевдосаркоматозных процессов, различающихся по клеточному фенотипу. Этим обусловлены значительные трудности при диагностике и классификации опухолей мягких тканей: согласно данным проспективных исследований, расхождения в гистологических заключениях при ЗГФ наблюдаются более чем в 40% случаев [3].

Этиология и патогенез ЗФГ не изучены.

Возраст. ЗФГ заболевают, как правило, люди среднего возраста. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу от 50-ти до 60-ти лет. Имеются сообщения о случаях заболевания в возрасте от 10 до 90 лет. В детском возрасте ЗФГ встречается крайне редко.

Пол. У мужчин ЗФГ встречается в 2 раза чаще, чем у женщин.

Расовая и этническая принадлежность. У лиц европеоидной расы ЗФГ встречается чаще, чем у африканцев и азиатов.

Локализация. ЗФГ чаще всего локализуются в мышцах конечностей или туловища и лишь в 15% случаев располагаются ретроперитонеально или в брюшной полости. Опухоли, локализующиеся в собственно забрюшинном пространстве, между брюшинными листками брыжеек кишечника, подбрюшинно в полости таза и не имеющие органной принадлежности, объединены в понятие «неорганных забрюшинных опухолей». Ретроперитонеальные ЗФГ составляют не более 1,0% всех злокачественных новообразований человека. По данным различных исследователей, 60-85% опухолей данной локализации являются злокачественными. Характерной особенностью ЗФГ ретроперитонеальной локализации является выраженная склонность к рецидивам при невысокой частоте метастазирования [4].

Рецидивом опухоли считается появление ее на том месте, откуда она была удалена хирургическим путем или методом лучевой терапии. Опухоль развивается из отдельных опухолевых клеток, оставшихся в зоне опухолевого поля. Частота рецидивов при ЗФГ варьирует в пределах 8-70% (в зависимости от радикальности оперативного вмешательства) и составляет 70% после резекции опухоли и 8-12% после радикальной операции. Приблизительно в половине случаев рецидивы возникают в течение первых 12-18 месяцев после хирургического лечения. Причем каждый последующий рецидив сопровождается снижением дифференцировки опухолевых клеток и увеличением злокачественного потенциала опухоли [5].

Метастазируют ЗФГ гематогенно, главным образом в легкие (в 55%), очень редко в регионарные лимфатические узлы (в 3%). Частота метастазирования не превышает 30%. Метастазы обычно возникают при рецидиве опухоли после ее нерадикального хирургического удаления [6].

ЗФГ характеризуются сравнительно медленным темпом роста, практически никогда не поражают кожу. Типично ускорение темпа роста после нерадикального удаления опухоли или после травмы.

В представленном клиническом случае мы наблюдаем экспансивный рост опухоли. В отличие от характерного для большинства злокачественных новообразований инфильтрирующего (инвазивного) роста, когда клетки опухоли врастают за ее пределами в окружающие ткани и разрушают их; при экспансивном росте опухоль растет «сама из себя», отодвигая окружающие ткани. При данном виде опухолевого роста происходит атрофия паренхиматозных элементов окружающей опухоль ткани, развивается коллапс стромы и опухоль как бы инкапсулируется. Экспансивный рост опухоли медленный, характерен для доброкачественных новообразований. Однако некоторые злокачественные опухоли (такие как ЗФГ, рак почки, рак щитовидной железы) так же могут расти экспансивно.

Гистогенез. Морфологические особенности. Саркомы мягких тканей обычно образуются из производных мезенхимы, в онтогенезе дающей начало соединительной ткани, сосудам, мышцам, тканям опорно-двигательного аппарата, серозным оболочкам, кроветворной системе. ЗФГ состоят из незрелых клеток, производных мезенхимы (стволовые клетки, клетки-предшественники). ЗФГ отличаются клеточным атипизмом, выраженным иногда в такой степени, что установить истинное происхождение опухоли практически невозможно. Кроме того, при определенных условиях саркомы могут развиваться из производных всех трех зародышевых листков, о чем следует помнить при определении гистопринадлежности новообразования: в структуре опухоли в уродливой форме часто проявляются черты исходных эмбриональных клеток. Макроскопической характеристикой сарком является вид рыбьего мяса на разрезе. Морфологическими признаками ЗФГ являются обилие фибробластоподобных клеток с митозами, чередующихся с полями гистиоцитоподобных клеток с вкраплениями гигантских многоядерных клеток [7].

Идентификация гистологической принадлежности низкодифференцированных злокачественных мезенхимальных опухолей мягких тканей в ряде случаев возможна только с применением электронной микроскопии, иммуноморфологических методов, исследования ряда опухолевых маркеров, а также панели генетических исследований.

Классификация. Саркомы мягких тканей классифицируются по системе TNM, но с обязательным учетом гистологической степени злокачественности опухоли (G-критерия). На критерии G основана выработка лечебной тактики мягкотканных сарком.

Для установления стадии опухоли необходима информация о размере новообразования, наличии или отсутствии регионарных и отдаленных метастазов, степени злокачественности опухоли.

Наиболее распространенным методом определения степени злокачественности (G-критерия) считается балльная система, основанная на 3-х гистологических параметрах: дифференцировка опухоли, количество митозов, количество некрозов. Степень злокачественности процесса определяется суммой баллов, полученной в результате оценки выраженности вышеуказанных параметров [1]:

  • G1 – низкая степень злокачественности;
  • G2 – средняя степень злокачественности;
  • G3 – высокая и крайне высокая степень злокачественности.

Размер опухоли определяется клинически и по данным ультразвуковой, рентгеновской компьютерной или магнитно-резонансной томографии:

  • T0 – нет данных о первичной опухоли;
  • T1 – опухоль, размерами ≤5 см;
  • T2 – опухоль, размерами >5 см.

Регионарные метастазы:

  • N0 – нет метастазов в регионарные лимфатические узлы;
  • N1 – есть метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Отдаленные метастазы:

  • M0 – нет отдаленных метастазов;
  • M1 – есть отдаленные метастазы.

Классификация по стадиям [1, 3]:

  • Стадия IA – G1, T1, N0, M0
  • Стадия IB – G1, T2, N0, M0
  • Стадия IIA – G2, T1, N0, M0
  • Стадия IIB – G2, T2, N0, M0
  • Стадия IIIA – G3, T1, N0, M0
  • Стадия IIIB – G3, T2, N0, M0
  • Стадия IV – G, T – любые; N1 и/или M1.

Диагностика. ЗФГ ретроперитонеальной локализации на ранних стадиях чаще всего не имеют специфичных симптомов, поскольку опухоль возникает и растет в мягких тканях, легко оттесняя по ходу роста и по мере увеличения своих размеров прилегающие ткани. Стандартов скрининга выявления опухоли до появления клинической симптоматики не существует.

Наиболее часто первым симптомом саркомы является безболезненная опухоль. Однако со временем в процессе роста опухоль может прорастать или сдавливать сосуды, мышцы и нервы, что может сопровождаться появлением болезненных ощущений.

Чаще всего при первичном обращении больные ЗФГ ретроперитонеальной локализации предъявляют жалобы на чувство дискомфорта в поясничной области, лихорадку, снижение веса.

Грамотно проведенная пальпация позволяет более чем в половине случаев предположить наличие опухоли ретроперитонеальной локализации. Саркомы данной локализации выявляются как правило при достижении размеров 10 см в диаметре и более. Обнаруженное с помощью пальпации образование требует дальнейшего диагностического поиска, направленного на уточнение анатомической локализации опухоли.

Общеклинические инструментальные методы (эндоскопические и рентгеноконтрастные исследования) для получения информации о самом новообразовании не имеют значения. Применение этих методов рационально только для уточнения степени вовлечения в опухолевый процесс предлежащих органов и структур.

Главную роль в уточняющей диагностике неорганных забрюшинных сарком играют специальные методы исследования [5]:

  • КТ – нативное сканирование, сканирование с контрастным усилением; спиральная КТ с болюсным усилением и трехмерной реконструкцией изображения;
  • магнито-резонансная томография;
  • различные модификации УЗИ – серошкальное сканирование в реальном масштабе времени, дуплексное сканирование с цветовым допплеровским картированием;
  • ангиография – аортоартериография, кавафлебография. Ангиография проводится с целью выяснения степени кровоснабжения опухоли и ее связи с сосудами.

После установления анатомической локализации опухоли, на дооперационном этапе обследования проводится уточнение ее гистологической структуры методом чрезкожной тонкоигольной биопсии под контролем КТ или УЗИ. Сканирование дает возможность произвести взятие материала из разных участков опухоли, отличающихся по плотности [4]. Точность цитологической диагностики составляет 79,1-87,7%. Цитологическое исследование необходимо для ответа на основной вопрос – доброкачественная или злокачественная опухоль. Даже без детального уточнения гистогенеза опухоли, цитологическое заключение может стать ключевым в выборе объема операции.

В сомнительных случаях вопрос о необходимости операции должен решаться в пользу лапаротомии как заключительного этапа диагностики.

В процессе дифференциальной диагностики ЗФГ ретроперитонеальной локализации следует помнить, что в забрюшинном пространстве могут локализоваться истинные и паразитарные кистозные образования, псевдокисты, редкие пороки развития, метастазы. Кроме того, симулировать ретроперитонеальные новообразования могут опухоли органов малого таза больших размеров: так, в представленном клиническом наблюдении пациентке был ошибочно поставлен диагноз миомы матки больших размеров.

Лечение. В настоящее время единственно радикальным для данной патологии признан хирургический метод лечения. Операции должны осуществляться в условиях специализированных (онкологических) лечебных учреждений, оснащенных набором диагностической аппаратуры. Кроме хирургического метода, используются мультимодальные подходы, включающие лучевую и химиотерапию.

Отдаленные результаты. Прогноз. Факторами, ассоциированными с плохим прогнозом ЗФГ, считаются: мужской пол, возраст старше 60-ти лет, размеры опухоли, превышающие 5,0 см, ретроперитонеальная локализация, наличие отдаленных метастазов [8].

В то время как при ЗФГ I-II стадий успешным и достаточным является только радикальное оперативное лечение, для опухолей II-IV стадии (характеризующихся высоким митотический индексом, развитием геморрагий и некрозов) высок процент неудач оперативного лечения с последующим возрастанием метастатического потенциала [9].

Пациенты с ретроперитонеальным расположением первичной опухоли имеют худший прогноз и меньшие шансы на успешное излечение по сравнению с больными, страдающими ЗФГ любой другой локализации [10]. Это связано с трудностями ранней диагностики новообразований данной локализации, невозможностью радикального иссечения опухоли, а так же лимитированной площадью для применения высоких доз лучевой терапии [11]. Проспективные рандомизированные исследования показывают так же отсутствие эффекта от комбинированного оперативного лечения ЗФГ ретроперитонеальной локализации с адъювантной пред- и/или послеоперационной химиотерапией [12].

При ЗФГ ретроперитонеальной локализации первичной опухоли 5-летняя выживаемость пациентов составляет 15-20%, при ЗФГ любой другой локализации – 36-58% [13].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В представленном клиническом наблюдении мы имеем дело с ЗФГ стадии IIIB или G3T2bN0M0 по системе TNGM (опухоль высокой степени злокачественности, больших размеров, глубокой локализации, без поражения регионарных лимфатических узлов и без отдаленных метастазов).

Данное клиническое наблюдение наглядно демонстрирует редкий для злокачественных новообразований экспансивный вид роста опухоли, при котором пациентка с гистологически верифицированной злокачественной опухолью больших размеров живет более 15-ти лет.

Согласно результатам последних исследований, на данном этапе больной показана только паллиативная терапия [9].

Прогноз для жизни неблагоприятный.

ЛИТЕРАТУРА

  1. So-called fibrohistiocytic tumours. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press; 2002:120-25.
  2. O'Brien J.E., Stout A. P. Malignant fibrous xanthomas. // Cancer. (Philad.). – 1964; 17: 1445–55.
  3. American Joint Committee on Cancer. Soft tissue sarcoma. // AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer. – 2002; 193-7.
  4. Wente M.N., Schwarzbach M.H., Hinz U. et al. Perioperative outcome in sarcoma surgery. // Langenbecks Arch. Surg. – 2007; 392(1):83-93.
  5. Ianosi G., Neagoe D., Buteica E. et al. Giant retroperitoneal sarcomas. // Rom. J. Mоrphol. Embroil. – 2007; 48(3):303-8.
  6. Fong Y., Coit D.G., Woodruff J.M. et al. Lymph node metastasis from soft tissue sarcoma in adults. Analysis of data from a prospective database of 1772 sarcoma patients. //Ann. Surg. – 1993: 217 (1): 72-7.
  7. Gibbs J.F., Huang P.P., Lee R.J. et al. Malignant fibrous histiocytoma: an institutional review. // Cancer Invest. – 2001; 19 (1): 23-7. 
  8. Canter R.J., Qin L.X., Ferrone C.R. et al. Why do patients with low-grade soft tissue sarcoma die? // Ann. Surg. Oncol. – 2008; 15 (12): 3550-60.
  9. Thomas D.M., O'Sullivan B., Gronchi A. Current concepts future perspectives in retroperitoneal soft-tissue sarcoma management. // Expert rev. Anticancer Ther. – 2009; 9 (8): 1145-57.
  10. Gutierrez J.C., Perez E.A., Franceschi D. et al. Outcomes for soft-tissue sarcoma in 8249 cases from a large state cancer registry. // J. Surg. Res. – 2007; 141(1):105-14.
  11. Brennan M., Singer S., Maki R. et al. Sarcomas of the soft tissues and bone. In: De Vita V.T., Hellman S., Rosenberg S.A. eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. – 2005. – 1581-1631.
  12. Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. // Lancet. – 1997; 350 (9092): 1647-54.
  13. Pezzi C.M., Rawlings M.S. Jr., Esgro J.J. et al. Prognostic factors in 227 patients with malignant fibrous histiocytoma. // Cancer. – 1992; 69 (8): 2098-103.

Фролова Ирина Ивановна – кандидат медицинских наук, врач акушер-гинеколог высшей категории гинекологического отделения Госпиталя для ветеранов Войн № 2 (109472, Москва, Волгоградский проспект, д. 168).

Тел.: 774-82-10 (моб.)

Согласен Данный веб-сайт содержит информацию для специалистов в области медицины. В соответствии с действующим законодательством доступ к такой информации может быть предоставлен только медицинским и фармацевтическим работникам. Нажимая «Согласен», вы подтверждаете, что являетесь медицинским или фармацевтическим работником и берете на себя ответственность за последствия, вызванные возможным нарушением указанного ограничения. Информация на данном сайте не должна использоваться пациентами для самостоятельной диагностики и лечения и не может быть заменой очной консультации врача.

Сайт использует файлы cookies для более комфортной работы пользователя. Продолжая просмотр страниц сайта, вы соглашаетесь с использованием файлов cookies, а также с обработкой ваших персональных данных в соответствии с Политикой конфиденциальности.