Журнал
ONCOLOGY.RU

Десмоидная опухоль молочной железы

Клинический случай

Zorka Inic1, Gordana Pupic1, Marko Buta1, Merima Oruci1, Radan Dzodic1,2

1) Институт Онкологии и Радиологии Сербии, Белград
2) Университет Медицинской Школы Белграда

Опубликовано: Журнал «Онкохирургия», 2013, том 5, №3.


В статье представлен клинический случай десмоидной опухоли молочной железы у 38-летней пациентки.

Материалы и методы. У 38-летней пациентки диагностирована опухоль в нижнемедиальном квадранте, в складке под левой молочной железой, с инфильтрацией мягких тканей и увеличенными подмышечными лимфатическими узлами. Клинически и радиографически опухоль была крайне подозрительна на рак.

Результаты. Приведены данные осмотра, ультрасонографии, маммографии и цитологического исследования опухоли, напоминающей рак молочной железы. Объем операции включал широкую резекцию нижнемедиального квадранта левой молочной железы с большой порцией большой грудной мышцы. Исследование замороженных срезов было неинформативно.

В этом клиническом примере гистологическое исследование не выявило рак молочной железы и возможное вовлечение кожи и большой грудной мышцы и подтвердило наличие фиброматоза без инфильтрации кожи и мышечной ткани. Это обусловило широкую резекцию молочной железы с чистыми краями резекции. В связи с подозрением на злокачественное поражение, клинически увеличенные лимфатические узлы I и II порядка в левой подмышечной области, подмышечная лимфаденэктомия была выполнена вместе с биопсией сторожевого лимфатического узла. Плановое гистологическое исследование показало фолликулярную дисплазию подмышечных лимфатических узлов.

Выводы. Фиброматоз молочной железы является крайне редкой патологией. Стандартное первичное лечение – хирургическое, когда оно возможно. Цель операции – получить чистые края резекции с сохранением функции и хорошим косметическим результатом. Принципы оперативного вмешательства включают резекцию единым блоком. Объем хирургического лечения различен, от широкой туморэктомии до радикальной мастэктомии с удалением грудной фасции и грудных мышц. Мы не рекомендуем выполнять подмышечную лимфаденэктомию до получения гистологического анализа биопсии сторожевого лимфатического узла, несмотря на наличие клинически суспициозной опухоли в молочной железе и увеличенных подмышечных лимфатических узлов.

Ключевые слова: десмоидная опухоль молочной железы, фиброматоз, сторожевой лимфатический узел.


Введение

Распространенность десмоидных опухолей молочной железы (агрессивного фиброматоза) составляет менее 0,2% первичных новообразований молочной железы [1, 2].

Фиброматоз – это инфильтративная пролиферация фибробластов и клеток мышечных волокон, не обладающая метастатическим потенциалом, но со склонностью к местному рецидивированию [3].

Десмоидная опухоль молочной железы является клинической дилеммой, поскольку клинически, по данным ультрасонографии, маммографии и цитологически ее трудно отличить от рака, и только гистологическое исследование может подтвердить диагноз. Лечение выбора – широкое иссечение с чистыми краями резекции [4-6].

В этой статье мы описываем 38-летнюю пациентку с опухолью в нижнемедиальном квадранте, в складке под левой молочной железой, с инфильтрацией мягких тканей и увеличенными подмышечными лимфатическими узлами. Клинически и радиографически опухоль была крайне подозрительна на рак. Новообразование было полностью иссечено с резекцией окружающей железистой тканью и клетчаткой с чистыми краями резекции. Мы, безусловно, превысили необходимый объем оперативного вмешательства в связи с клиническими и диагностическими подозрениями, но состояние пациента хорошее с отличными косметическими результатами, лечение прошло без каких-либо осложнений, без рецидива заболевания.

Клиническое наблюдение

Пациентка 38 лет при самостоятельном осмотре обнаружила опухоль в левой молочной железе. У пациентки не было никаких оперативных вмешательств или травм в области груди. Семейный анамнез по злокачественным новообразованиям не отягощен.

При физикальном осмотре имелись признаки фиброзной дисплазии обеих молочных желез, выявлена опухоль около 1,5 см в диаметре, плотная, неподвижная, вовлекающая кожу и расположенная в складке под левой молочной железой, в нижнемедиальном квадранте, ближе к грудине. У пациентки имелись пальпируемые увеличенные лимфатические узлы I и II порядка в левой подмышечной области.

При ультрасонографии выявлена гетерогенная гипоэхогенная опухоль в складке под левой молочной железой, с неоднородным внутренним эхо и относительно нечеткими границами с затуханием кзади. Опухоль была диаметром 1,5 см, располагалась близко к грудной фасции, которая в других участках была гиперэхогенна и интактна (BI RADS 4-5).

При маммографии в нижнемедиальном квадранте левой молочной железы выявлено дольковое затемнение 16×8 мм.

Перед операцией выполнена лимфосцинтиграфия, коллоид с 99mTc вводили периареолярно. При лимфосцинтиграфии выявлен сторожевой узел в левой подмышечной области. В проекции внутренней грудной артерии фиксации радиоколлоида не было.

Пациентке выполнена широкая резекция нижнемедиального квадранта левой молочной железы с большой порцией большой грудной мышцы. Исследование замороженных срезов было неинформативно.

С помощью гамма-датчика верифицирован горячий лимфатический узел II уровня, который был удален через отдельный разрез и направлен на плановое гистологическое исследование. В связи с клинически увеличенными и суспициозными лимфатическими узлами в левой подмышечной области выполнена лимфодиссекция I и II уровней.

По данным гистологического исследования: фиброматоз молочной железы, опухоль 8×18×12 мм, хорошие края резекции и отсутствие элементов фиброматоза в краях резекции.

При иммуногистохимическом исследовании обнаружена положительная реакция на актин (рис.1), виментин (рис.2) и десмин, CD34 и CD 68, фолликулярная гиперплазия в лимфатических узлах (0/13) и сторожевом лимфатическом узле расценена как гистиоцитоз синусов и липоматоз лимфатических узлов.

Гистологическая картина: положительная реакция на актин (гематоксилин и эозин, x4)

Рис. 1. Гистологическая картина: положительная реакция на актин (гематоксилин и эозин, x4).

Гистологическая картина: положительная реакция на виментин (гематоксилин и эозин, x4)

Рис. 2. Гистологическая картина: положительная реакция на виментин (гематоксилин и эозин, x4).

Обсуждение

Десмоидная опухоль впервые была обнаружена MacFarlane в 1832 г. [7].

Термин «десмоид» происходит от греч. «desmos», что означает тяж или связка. Термин впервые был применен в 1800 г. для описания опухоли с консистенцией, похожей на связку [7].

Десмоидные опухоли составляют примерно 0,03% всех новообразований и менее 3% всех опухолей мягких тканей.

Предположительная ежегодная заболеваемость в общей популяции составляет 2-4 на 1 млн. населения [8].

Причина развития десмоидных опухолей полностью не объяснена, но выявлена связь с семейным аденоматозным полипозом (синдром Гарднера), протезированием молочной железы и хирургической травмой. Десмоидные опухоли встречаются у 10-15% пациентов с семейным аденоматозным полипозом, заболеванием, наследуемым по аутосомному типу, обусловленным мутацией в гене APC [9].

Отсутствие мутаций генов H-ras, K-ras и N-ras и генов p53 в этих опухолях свидетельствует о том, что инактивация генов APC играет роль в индукции агрессивного роста десмоидных опухолях с наивысшей частотой рецидивирования. Это составляет важную часть молекулярного механизма образования десмоидных опухолей [10].

Несмотря на повышенную встречаемость у молодых женщин детородного возраста, десмоидные опухоли также обнаруживают у мужчин, но редко [11].

Избыток эстрогенов, например, во время беременности, считают значимым предрасполагающим фактором развития десмоидных опухолей [3, 11].

В десмоидных опухолях обнаруживают хромосомные аномалии, включая делецию хромосомы 5q [12, 13], потерю хромосомы Y [13], трисомию 8 [14] и трисомию 20 [15]. Считают, что трисомия 8, в частности, служит прогностическим фактором рецидива.

Фиброматоз молочной железы проявляется клинически как крайне серьезное солитарное поражение, которое в некоторых случаях вовлекает грудную фасцию за счет локальной инфильтрации [16]. Он может также вызывать втяжение соска и имитировать рак молочной железы [11].

Эти доброкачественные мезенхимальные опухоли, исходящие из мышечной фасции или апоневроза, хотя и не обладают метастатическим потенциалом, но могут быть местно-агрессивными с частотой рецидивирования 23-40% [17].

Радикальное первичное хирургическое лечение играет важную роль для длительного контроля заболевания, при этом обязательны точная предоперационная диагностика и хорошо спланированная операция [18].

Наиболее эффективный метод лечения десмоидных опухолей – полное иссечение. Повторное иссечение рецидивных опухолей оправдано.

Высокодозная лучевая терапия также эффективна для контроля рецидива заболевания и также может подходить для первичного лечения, когда это служит единственной альтернативой калечащей операции [19].

В 1928 г. Ewing был первым, кто в качестве контроля десмоидных опухолей применил лучевую терапию [20].

Помимо лучевой терапии, к другим возможным методам лечения нерезектабельных опухолей или при необходимости удаления прилежащих структур относят гормональную терапию, лечение цитостатиками и противовоспалительными препаратами [11].

Ясно, что многие авторы высказываются в пользу ранней диагностики и широкого иссечения фиброматоза, ограниченного молочной железой и не вовлекающего соседние структуры грудной полости. Эта местная хирургическая стратегия приведет к излечению огромного числа пациентов с фиброматозом только молочной железы и может помочь избежать необходимости дальнейшей радикальной резекции для получения чистого края [21].

В этом клиническом примере гистологическое исследование не выявило рак молочной железы и возможное вовлечение кожи и большой грудной мышцы и подтвердило наличие фиброматоза без инфильтрации кожи и мышечной ткани. Это обусловило широкую резекцию молочной железы с чистыми краями резекции. В связи с подозрением на злокачественное поражение, клинически увеличенные лимфатические узлы I и II порядка в левой подмышечной области, подмышечная лимфаденэктомия была выполнена вместе с биопсией сторожевого лимфатического узла. Плановое гистологическое исследование показало фолликулярную дисплазию подмышечных лимфатических узлов.

Мы, безусловно, превысили необходимый объем лечения нашей пациентки, но у нее нет каких-либо осложнений после подмышечной лимфаденэктомии, получен отличный косметический результат (рис. 3).

Отличный косметический результат после операции

Рис. 3. Отличный косметический результат после операции.

Выводы

Фиброматоз молочной железы является крайне редкой патологией. Стандартное первичное лечение – хирургическое, когда оно возможно. Цель операции – получить чистые края резекции с сохранением функции и хорошим косметическим результатом. Принципы оперативного вмешательства включают резекцию единым блоком. Объем хирургического лечения различен, от широкой туморэктомии до радикальной мастэктомии с удалением грудной фасции и грудных мышц. Мы не рекомендуем выполнять подмышечную лимфаденэктомию до получения гистологического анализа биопсии сторожевого лимфатического узла, несмотря на наличие клинически суспициозной опухоли в молочной железе и увеличенных подмышечных лимфатических узлов.

Нашей пациентке выполнена широкая (en bloc) резекция с удалением части грудной фасции и порции большой грудной мышцы. Пациентка находилась под динамическим наблюдением в течение 3 лет, у нее отсутствуют признаки рецидива, получен отличный косметический результат.


Литература

  1. Neuman HB, Brogi E, Ebrahim A. Desmoid tumors (fibromatoses) of the breast: a 25-year experience. Ann Surg Oncol 2008; 15: 274-80.
  2. Devouassoux-Shisheboran M, Schammel MD, Man YG, Tavassoli FA. Fibromatosis of the breast: age-correlated morphofunctional features of 33 cases. Arch Pathol Lab Med 2000; 124: 276-80.
  3. Basak Erguvan-Dogan, Peter J Dempsey, Geetha Ayyar, Michael Z. Gilcrease. Primary desmoid tumor (extraabdominal fibromatosis) of the breast. AJR 2005; 185(2): 488-9.
  4. Stephen P Povoski, Rafael E Jimenez. Fibromatosis (desmoid tumor) of the breast mimicking a case of ipsilateral metachronous breast cancer. World J Surg Oncol 2006; 4: 57 doi:10.1186/1477-7819-4-57.
  5. Ng WH, Lee JS, Poh WT, Wong CY. Desmoid tumor (fibromatosis) of the breast. A clinician's dilemma – a case report and review. Arch Surg 1997; 132(4): 444-6.
  6. Winnie Yeo, Peter Teo, Wing Kwan, Michael Suen. Desmoid tumor mimicking local recurrence of carcinoma of the breast. Int J Clin Oncol 1998; 3(1): 49-51.
  7. McFarlane J. Clinical report of the surgical practices of Glasgow Royal Infirmary. Glasgow: Roberson, 1832; 63-6.
  8. Reitamo JJ, Häyry P, Nykyri E, Saxén E. The desmoid tumor. I. Incidence, sex-, age- and anatomical distribution in the Finnish population. Am J Clin Pathol 1982; 77: 665.
  9. Brueckl WM, Ballhausen WG, Förtsch T, Günther K, Fiedler W, Gentner B, Croner R, Boxberger F, Kirchner T, Hahn EG, Hohenberger W, Wein A. Genetic testing for germline mutations of the APC gene in patients with apparently sporadic desmoid tumors but a family history of colorectal carcinoma. Dis Colon Rectum 2005; 48(6): 1275-81.
  10. Michiko Miyaki, Motoko Konishi, Rei Kikuchi-Yanoshita, Masayuki Enomoto, Kiyoko Tanaka, Hiromi Takahashi. Coexistence of somatic and germ-line mutations of apc gene in desmoid tumorsfrom patients with familial adenomatous polyposis. Cancer Res 1993; 53, 5079-82. Advances in Brief.
  11. Torres Sousa MY, Arias Ortega M, Rozas Rodríguez ML, Murillo Lázaro CM. Fibromatosis of the breast in a 52-year-old man. Eur Radiol 2011; 21(7): 1575.
  12. Wara WM, Phillips TL, Hill DR, Bovill EG, Luk KH, Lichter AS, Liebel SA. Desmoid tumors. Treatment andprognosis. Radiology 1977; 124: 225-6.
  13. Dangel A, Meloni AM, Lynch HT, Sandberg AA. Deletion(5q) in a desmoid tumor of a patient with Gardner_syndrome. Cancer Genet Cytogenet 1994; 74: 94-8.
  14. Bridge JA, Sreekantaiah C, Mouron B, Neff JR, SandbergAA, Wolman SR. Clonal chromosomal abnormalities indesmoid tumors. Cancer 1992; 69: 430-6.
  15. Fletcher JA, Naeem R, Xiao S, Corson JM. Chromosome aberrations in desmoid tumors. Cancer Genet Cytogenet 1995; 79: 139-43.
  16. Appelbaum AH, et al. Mammographic appearances of male breast disease. Raiographics 1999; 19: 559-68.
  17. Pajares B, Torres E, Jiménez B, Sevilla I, Rodríguez A, Rico JM, Trigo JM, Alba E. Multimodal treatment of desmoid tumours: the significance of local control. Clin Transl Oncol 2011; 13(3):189-93.
  18. Mátrai Z, Tóth L, Szentirmay Z, Vámos FR, Klepetko W, Vadász P, Kenessey I, Kásler M. Sporadic desmoid tumors of the chest: long-term follow-up of 28 multimodally treated patients. Eur J Cardiothorac Surg 2011; 40(5): 1170-6. Epub 2011 Mar 23.
  19. Easter DW, Halasz NA. Recent trends in the management of desmoid tumors. Summary of 19 cases and review of the literature. Ann Surg 1989; 210(6): 765-9.
  20. Ewing J. Neoplastic Diseases. 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 1928.
  21. Stephen P Povoski, William L Marsh, Dimitrios G Spigos, Abbas E Abbas, Brentley A Buchele. Management of a patient with multiple recurrences of fibromatosis (desmoid tumor) of the breast involving the chest wall musculature. World J Surg Oncol 2006; 4: 32 doi:10.1186/1477-7819-4-32.

Согласен Данный веб-сайт содержит информацию для специалистов в области медицины. В соответствии с действующим законодательством доступ к такой информации может быть предоставлен только медицинским и фармацевтическим работникам. Нажимая «Согласен», вы подтверждаете, что являетесь медицинским или фармацевтическим работником и берете на себя ответственность за последствия, вызванные возможным нарушением указанного ограничения. Информация на данном сайте не должна использоваться пациентами для самостоятельной диагностики и лечения и не может быть заменой очной консультации врача.

Сайт использует файлы cookies для более комфортной работы пользователя. Продолжая просмотр страниц сайта, вы соглашаетесь с использованием файлов cookies, а также с обработкой ваших персональных данных в соответствии с Политикой конфиденциальности.