Опухоли костей и суставных хрящей (С40-С41)

Заболеваемость опухолями костей в разных регионах мира колеблется в пределах 0,5-2. По данным американских канцер-регистров, наиболее часто среди белого населения встречаются остеосаркома (33-35%), хондросаркома (26-28%) и опухоль Юинга (17-20%). Другие костные опухоли, такие как хордома (4%), фибросаркома (3%), гистиоцитома (3%), гигантоклеточная опухоль (2%), ангиосаркома (2%), встречаются относительно редко

Заболеваемость опухолями костей в значительной степени определяется возрастом. Повозрастная кривая остеосаркомы имеет бимодальную форму. Первый пик заболеваемости отмечается в подростковом возрасте (15-17 лет) как среди мужчин, так и среди женщин. Второй пик наступает после 65 лет, и в этом возрасте остеосаркомой значительно чаще болеют мужчины. Пик заболеваемости саркомой Юинга отмечен у подростков, однако этой формой костных опухолей болеют чаще мальчики, чем девочки. После 20 лет опухоль Юинга встречается крайне редко. Заболеваемость хондросаркомой растет с увеличением возраста и достигает максимума у пожилых людей. Хондросаркомой также чаще болеют мужчины, однако разница в заболеваемости между двумя полами невелика

Заболеваемость опухолями костей остается стабильной, а смертность снижается. Снижение смертности можно объяснить значительными успехами в лечении этого заболевания. Ионизирующая радиация – основной фактор риска развития опухолей костей. Риск опухолей костей, особенно остеосаркомы и хондросаркомы, повышен у больных, получавших высокодозную лучевую терапию, а также у больных, которым вводили радиоизотопы – как с диагностической, так и с лечебной целью. Частота опухолей костей у больных, получавших лучевую терапию по поводу злокачественных опухолей, в 2 раза выше ожидаемой. Однако доля больных, у которых в результате лучевой терапии развились опухоли костей, не превышает 0,01%. Значительно выше риск возникновения радиогенных опухолей костей у детей. Так, например, очень высок риск у детей, получавших лучевое лечение по поводу ретинобластомы (наблюдаемое число – 12 против ожидаемого 0,01), опухоли Вильмса (6 против 0,05), лимфогранулематоза (5 против 0,05), нейробластомы (4 против 0,03), опухоли Юинга (7 против 0,01). Кумулятивный риск опухолей костей у детей, леченных по поводу ретинобластомы, был равен 7,9%, а для остеосаркомы – 6%. Очень важно отметить, что частота опухолей костей была увеличена лишь у детей с наследственной формой ретинобластомы, т.е. радиогенные опухоли костей возникали у детей с наследственной предрасположенностью

Из 900 больных туберкулезом костей и анкилозирующим спондилитом, которых лечили введением радия (224Ra), у 56 была диагностирована остеосаркома. Ожидаемое число остеосарком в данной популяции – 0,3. Риск остеосаркомы в 1-0 раз ниже в когорте художников, которые наносили на циферблаты часов радий (226Ra и 228Ra). Эта разница в канцерогенном риске объясняется тем, что у 224Ra очень короткий период полураспада (36 дней), он выделяет энергию на поверхности костной ткани, где располагаются эндостициальные клетки, повреждение которых играет критическую роль в процессе костного канцерогенеза. 226Ra имеет очень длительный период полураспада (1600 лет). Он поглощается и равномерно распределяется в костной ткани, в результате доза радиации на единицу костной ткани оказывается относительно небольшой. Применение торотраста (коллоидного раствора двуокиси тория) в рентгенодиагностике привело к росту заболеваемости гемангиоэндотелиомой печени, острым миелобластным лейкозом, а также опухолями костей

Опухоли костей чаще встречаются у больных, которым для остеосинтеза применялись металлические гвозди, а также у больных с протезами тазобедренного сустава. Как известно, протезы делают из смеси различных металлов, в состав которой входит шестивалентный хром – металл, который относится к группе 1 доказанных канцерогенов

Саркома костей чаще развивается на фоне некоторых пороков развития. Особое значение в этиологии костных сарком в пожилом возрасте имеет наследственная форма болезни Педжета, на фоне которой часто возникает остеосаркома, реже фибросаркома, хондросаркома и гигантоклеточная саркома. Причины злокачественной трансформации болезни Педжета неизвестны. Однако высказано предположение, основанное на изучении частоты саркомы Педжета на различных широтах в Австралии, что в этом процессе важную роль играет интенсивность солнечного света

Остеосаркома часто встречается у больных с наследственной формой ретинобластомы. Как выяснилось, терминальные мутации в гене ретинобластомы являются причиной не только врожденной ее формы, но и остеосаркомы и мягкотканных сарком. Эти опухоли часто возникают у кровных родственников. Синдром семейного рака Ли - Фраумени, при котором у членов одной семьи развиваются первично-множественные опухоли, включая остеосаркому, мягкотканые саркомы, опухоли мозга, рак молочной железы, толстой кишки, лейкозы и т.д., этиологически связан с наследственной передачей мутированного гена-супрессора р53

Таким образом, в этнологии опухолей костей важную роль играют как факторы окружающей среды и, в первую очередь, ионизирующая радиация, так и наследственность